罕见阴道斜隔综合征患者
患者刘女士,今年32岁,儿子今年7岁。停经13周后检查发现自己怀孕,不想要这个孩子,来到沈阳新时代妇产医院做大月份引产,注射引产药物2天后刘女士还是没有生育迹象,这引起了代霁虹院长的注意。
代院长在为刘女士进行妇科内诊时发现,刘女士阴道前穹窿壁上有一个1X1.5CM大小的撕裂口,可扪及阴道壁肿物,孔内不断的有烂肉样组织流出,起初怀疑为子宫颈穿孔。为了排除肿物癌变的可能,取组织活检,检查结果为子宫脱落内膜。
刘女士的特殊情况让代院长隐隐觉得不是子宫颈穿孔那么简单,在询问了她的详细情况后,刘女士告诉代院长,以前多次的B超检查和生孩子那次剖腹产手术都证实她是双子宫。这些年来身体没有什么异常状况,除了月经时会痛经之外,身体一直挺健康。
听了刘女士的话,了避免误诊现象的发生,代院长召集专家会诊。鉴于刘女士双子宫和阴道前穹窿壁穿孔的特殊情况,为会诊结果确定刘女士情况是罕见的阴道斜隔综合症。
代院长告诉刘女士说,阴道斜隔是一种罕见的生殖道畸形,或叫做阴道斜隔综合征,发病率为十万分之一,临床表现奇特,往往会造成诊断及资料的延误。1992年文献首次报道这种病例,并没有一个适合的命名,有的命名为——双子宫合并一侧阴道不通。由于这种畸形的如初表现在于阴道有一个斜行附着的隔,因此叫阴道斜隔综合征最为恰当。临床上患者表现为单子宫、双宫颈,单侧肾脏。
刘女士惊呆了,没想到自己活了三十几年,才了解自己的身体状况,
鉴于刘女士的状况,为她进行了刮宫手术,并嘱咐她一个月后来复诊。
详解阴道斜隔综合征:
阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵膈,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横额。阴道斜隔表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜升附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。主要症状是痛经,严重的胀、坠、憋的痛经,此外还会有阴道流脓等感染的症状
阴道检查可见一侧阴道有小孔,可有脓液流出,可扪及阴道壁肿物,这类肿物一般位置较低,不同与常见的盆腔肿物,固定在一侧阴道壁和穹窿上。
并发症:
1、盆腔感染,因隔后腔内长期积脓,当抵抗力下降时会引起急性炎症,盆腔脓肿。
2、子宫内膜异位症:经血倒流引起子宫内膜异位症。
辅助检查:
1、B超检查 可提示双子宫及一侧的子宫积雪宫颈扩张,并可同时提示一侧肾脏缺失。
2、碘酒造影
3、腹腔镜检查
4、泌尿系影像检查:发现一侧肾脏及输尿管的缺失。
诊断:
1、如果对阴道斜隔综合征没有一个概念,则术前诊断几乎不可能。诊断的难点在于症状上的矛盾,这类畸形存在不同程度的梗阻,但因为有一侧正常的子宫及阴道,会有正常的月经周期,从而掩蔽了梗阻的存在。1985年以前的文献报道的病例误诊率很好,大约80%误诊而行开腹探查手术。如果对此病有充分认识,诊断并不困难。加之近年来B超检查的精细准确,可提示双子宫双宫颈及一侧子宫颈的扩张积雪,并提示同侧肾脏缺如。
2、诊断主要是和阴道壁囊肿穿孔感染及盆腔肿物相鉴别。流脓的阴道壁囊肿和阴道斜隔局部症状相同,但通过B超嫁女哈泌尿系肾脏情况不能鉴别。卵巢肿物也会嵌顿在盆腔底部,但不同与斜隔引起的肿物那样和阴道壁连成一体并可造成阴道移位变形。
治疗方法
手术治疗是本病唯一有效的方法,有文献报道经腹切除一侧子宫,虽可缓解症状但手术创伤大并牺牲了一侧有功能的正常子宫,目前已不采用,经阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。
预后
经阴道斜隔切开,如没有感染,手术症状迅速消失,效果一般良好。
1、局部情况:症状缓解很快,斜隔后子宫颈都能暴露,少有再次粘连、狭窄及闭锁。
2、生育情况:斜隔一侧的子宫有正常生育能力,保留这一侧的子宫很有意义。